Cho đến nay vẫn chưa biết nguyên nhân gây ra bệnh viêm động mạch Takayasu. Người ta cho rằng, có những yếu tố liên quan như: nhiễm một số loại virut, vi khuẩn; các tế bào trung gian miễn dịch đóng một vai trò quan trọng trong cơ chế tổn thương các mạch máu, đặc trưng bởi đáp ứng miễn dịch tế bào, bao gồm lympho T, tế bào trình diện kháng nguyên, đại thực bào; không có bằng chứng của tự kháng thể, tế bào B và các bổ thể; yếu tố di truyền cũng liên quan đến bệnh.

 

 

 

Viêm động mạch Takayasu là một tình trạng viêm mạn tính các mạch máu lớn trong cơ thể, nhất là động mạch chủ và các nhánh của nó. Bệnh gây các biến chứng do tổn thương của các mạch máu. Các nhà chuyên môn chia bệnh viêm động mạch Takayasu thành 2 giai đoạn: toàn thân và giai đoạn tắc mạch. Tuy nhiên, 2 giai đoạn này không có ranh giới rõ ràng, có bệnh nhân xuất hiện các triệu chứng của cả hai giai đoạn cùng một lúc. Tổn thương viêm xảy ra bắt đầu từ mạch máu nuôi dưỡng thành mạch, thành mạch trở nên dày bất thường và hẹp dần. Sau đó tiến triển đến giai đoạn xơ cứng biểu hiện xơ sẹo nội mạc và ngoại mạc mạch máu.

 

Trong giai đoạn toàn thân, bệnh nhân có các triệu chứng: đau đầu, sốt, mệt mỏi, giảm cân, viêm khớp và đau nhức mơ hồ. Đau ở các nơi mà động mạch chi phối nuôi dưỡng. Xét nghiệm thấy tăng tốc độ máu lắng.

 

Đến giai đoạn tắc mạch, bệnh nhân phát triển các triệu chứng do sự thu hẹp của động mạch, gồm: đau ở các chi, chẳng hạn đi khập khiễng cách hồi, đau ở cánh tay xảy ra trong khi sử dụng một dụng cụ cầm tay, đau ở bắp chân khi đi bộ; chóng mặt khi đứng lên; đau đầu; rối loạn thị giác. Tắc mạch có thể dẫn đến mất các mạch bình thường ở cổ, khuỷu tay, cổ tay, hoặc chi dưới. Nếu dùng ống nghe, có thể nghe được âm thổi thô ráp được tạo nên do dòng máu đi qua chỗ hẹp bất thường. Tăng huyết áp là phổ biến, chênh lệch huyết áp 2 chi trên là 10mmHg. Ở một số bệnh nhân khó đo được huyết áp chính xác ở tay. Soi đáy mắt có thể thấy bất thường của các mạch máu do viêm động mạch Takayasu. Chụp ảnh phóng xạ hoặc chụp mạch cộng hưởng từ cho thấy hình ảnh động mạch lớn.

 

 

 

Việc chẩn đoán bệnh viêm động mạch Takayasu rất khó khăn. Nhiều trường hợp bệnh diễn tiến âm thầm với các tổn thương ở mạch máu lớn trong nhiều năm, nhưng không có triệu chứng cho đến khi có biến chứng xảy ra. Để chẩn đoán bệnh, cần dựa vào các tiêu chuẩn: bệnh nhân dưới 40 tuổi, đi khập khiễng cách hồi; mạch yếu ở 1 hoặc ở tất cả các chi; huyết áp chênh lệch giữa 2 tay cùng tư thế là 10mmHg; nghe thấy tiếng thổi ở 1 hoặc cả 2 động mạch dưới đòn hoặc ở động mạch chủ bụng; chụp động mạch: thấy hẹp hoặc tắc hoàn toàn động mạch chủ hoặc các nhánh chính của nó, hoặc các động mạch lớn ở tay, hay các mạch máu nhỏ ở chi mà không do nguyên nhân xơ vữa động mạch, phì đại thành cơ hoặc các nguyên nhân khác.

 

Bệnh viêm động mạch Takayasu rất khó phân biệt với bệnh viêm động mạch tế bào khổng lồ, vì cả hai bệnh này đều có phá hủy thành mạch máu và tế bào khổng lồ thường xuyên xuất hiện.

 

Bệnh gây các biến chứng chính là: giãn động mạch chủ với sự kéo căng của van động mạch chủ ở tim; biến chứng nặng hơn là giảm lưu lượng máu đến tay hoặc chân, đột quỵ do tăng huyết áp trong các mạch máu ở não.

 

 

 

Nội khoa: Dùng liệu pháp corticoid là chính. Nên dùng ở liều thấp kéo dài và lưu ý các tác dụng phụ của thuốc, trong đó cần điều trị dự phòng loãng xương phối hợp. Cần kiểm soát các yếu tố nguy cơ như: rối loạn lipid, tăng huyết áp để giảm các biến chứng tim mạch. Dùng liều thấp aspirin có thể có hiệu quả trong viêm các mạch máu lớn.

 

Phẫu thuật: Các trường hợp tắc hoặc hẹp mạch cần phải nong mạch hoặc phẫu thuật như: hẹp động mạch thận gây tăng huyết áp; hẹp động mạch vành gây thiếu máu cơ tim; đi khập khiễng cách hồi ảnh hưởng đến hoạt động thường ngày; thiếu máu não cục bộ trào ngược động mạch chủ; phình động mạch chủ ngực bụng mà đường kính trên 5cm.