Nếu u tủy thượng thận tại tuyến thượng thận, tỷ lệ ác tính là 11% trong khi u tủy thượng thận ngoài tuyến thì tỷ lệ ác tính lên tới 30%. Ngoài ra, khoảng 20% u tủy thượng thận có tính chất di truyền, 5% có liên quan chặt chẽ với bệnh Von – Hippel – Lindau (là một hội chứng di truyền qua nhiễm sắc thể trội, có các tổn thương ác tính tại thận, tai giữa, tụy, đáy mắt, u tủy thượng thận) và khoảng 14% khối u không gây tăng huyết áp hệ thống.

 

 

Nghiên cứu đã cho thấy 25% u tủy thượng thận có tính chất gia đình và đã được chứng minh là do đột biến gen. u tủy thượng thận cũng là một biểu hiện của hội chứng đa u tuyến nội tiết (multiple endocrine neoplasia syndrome) týp IIA và IIB do đột biến gen RET. u tủy thượng thận cũng được cho là có liên quan đến đa u xơ thần kinh (neurofibromatosis), một bệnh tương đối hay gặp trên lâm sàng.

 

Tỷ lệ mắc u tủy thượng thận (UTTT) vào khoảng 2 – 6 trường hợp trên 1.000.000 dân với trung bình 1.000 ca được phát hiện ở Mỹ hàng năm. Ða số các trường hợp u tủy thượng thận xảy ra ở người trẻ và độ tuổi trung niên; chỉ có xấp xỉ 10% được phát hiện ở trẻ em. Thống kê cũng cho thấy u tủy thượng thận hai bên chiếm 10%; 25% u tủy thượng thận nằm ở các vị trí khác như ngoài tuyến thượng thận (ở các hạch giao cảm khác – tuyến thượng thận được coi là một hạch giao cảm khổng lồ) và một số nơi trong ổ bụng.

 

 

 

 

Biểu hiện chủ yếu của u tủy thượng thận là những cơn tăng huyết áp dao động và nhịp tim nhanh. Bệnh nhân đột nhiên cảm thấy đau đầu dữ dội, đánh trống ngực, vã mồ hôi, xanh tái, run chân tay, đau ngực, mắt nhìn mờ, đo huyết áp có thể lên tới trên 200mmHg (huyết áp tối đa), nhịp tim cũng tăng rất cao và chủ yếu cơn nhịp nhanh xoang tuy cũng có trường hợp có những cơn loạn nhịp kiểu khác. Bệnh nhân cũng thường đau hai bên mạng mỡ, gầy sút, ăn uống kém, thay đổi tính tình và cảm thấy mệt mỏi thường xuyên.

 

 

Cơn tăng huyết áp do u tủy thượng thận thường xảy ra đột ngột, kéo dài trong khoảng 1 giờ trước khi trở về bình thường và khó kiểm soát được bằng các thuốc hạ huyết áp thông thường. Có một số yếu tố nguy cơ khiến cho cơn tăng huyết áp dễ bùng phát ở người có u tủy thượng thận như các cảm xúc nóng giận; gây mê phẫu thuật, thậm chí một số hoạt động có khả năng kích thích bằng cách tạo áp lực lên khối u như thay đổi tư thế đột ngột; làm việc hoặc tập luyện gắng sức; có thai; tăng áp lực ổ bụng và cả khi… tiểu tiện hoặc đại tiện. Thêm vào đó, việc dùng các thuốc như thuốc co mạch mũi trong điều trị cúm, các chất cường thần như amphetamines, cocaine; ăn uống các loại thực phẩm giàu chất tyramine (là chất có vai trò điều hòa huyết áp) như bia, rượu vang, cá đã chế biến, pho mát lên men, chuối; dùng thuốc nhóm IMAO trong điều trị trầm cảm… đều có thể khiến cho cơn tăng huyết áp bùng phát trong u tủy thượng thận  Cơn tăng huyết áp không được kiểm soát trong u tủy thượng thận có thể gây nhiều biến chứng nguy hiểm như suy tim, đột quỵ não, suy thận, phù phổi cấp, tổn thương đáy mắt và tử vong trước tuổi trưởng thành.

 

 

Điều trị u tủy thượng thận bao gồm dùng các thuốc để khống chế huyết áp như các thuốc chẹn beta, anpha giao cảm như atenolol, metopronol, dosazoxin, prazoxin…, các thuốc chẹn kênh canxi (amlodipnie, nicardipine…); các thuốc giảm tiết catecholamines như metyrosine, trong đó thuốc chẹn anpha giao cảm là lựa chọn đầu tiên. Phẫu thuật (mổ mở hoặc nội soi) cắt bỏ u tủy thượng thận cũng được chỉ định nhằm điều trị triệt căn u tủy thượng thận.

 

Do có thể điều trị triệt để u tủy thượng thận nên trước bất cứ một bệnh nhân có tăng huyết áp  đặc biệt là tăng huyết áp với các tính chất như cơn tăng huyết áp dao động, trị số huyết áp tăng rất cao, cơn tăng huyết áp khó kiểm soát, tăng huyết áp ở người trẻ… đều phải tiến hành các biện pháp thăm khám và làm xét nghiệm máu, nước tiểu, chụp CT hoặc MRI để tìm kiếm, loại trừ nguyên nhân do u tủy thượng thận.